Синдром гипогонадизма. Комплексное лечение гипогонадизма у мужчин

Catad_tema Заболевания эндокринной системы - статьи

МКБ 10: E23.0, E29.1

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)

ID: КР152

Профессиональные ассоциации:

• Российская ассоциация эндокринологов

Утверждены

Согласованы

Гипогонадизм

Гипоплазия яичек

Гопогонадотропный гипогонадизм

Гипергонадотропный гипогонадизм

Гипопитуитаризм

Дефицит Лютеинизирующего гормона

Дефицит Фолликулстимулирующего гормона

Задержка полового развития

Снижение тестостерона

Гонадотропин-рилизинг гормон

Шкала Таннера

Список сокращений

АМГ- Анти-мюллеровый гормон

Г-гипогонадизм

ГГГ ось – гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось

ГтРГ – гонадотропин-рилизинг гормон

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

КЗРП – конституциональная задержка роста и полового развития

КВ - костный возраст

ЛГ - лютеинизирующий гормон

ФСГ – фолликулстимулирующий гормон

Э2 – эстрадиол

Термины и определения

Врожденный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими до рождения ребенка

Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы срока начало полового созревания, 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек

Приобретенный гипогонадизм - состояние, обусловленное причинами, произошедшими после рождения ребенка под влиянием внешних факторов

Гипергонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад

Гипогонадотропный гипогонадизм - состояние, обусловленное снижением выроботки гонадотропных гормонов при интактных гонадах.

Транзиторный гипогонадизм - временное состояние, обусловленное снижением продукции гонадотропинов или половых стероидов вследствие воздействия негативных факторов, при устранении которых продукция гормонов восстанавливается.

Стимуляционные пробы с ГтРГ - проводятся с целью стимуляции выброса гонадотропинов

1. Краткая информация

1.1. Определение

Гипогонадизм (Г) - патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

1.2 Этиология, патогенез

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента. Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, вследствие физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Гипогонадизм – полиэтиологическое состояние. Оно может обусловлено как врожденными нарушениями, так и приоберетенными причинами (см.классификацию)

Наиболее частой причиной врожденного гипергонадотропного гипогонадизма, как у мужчин, так и у женщин, являются хромосомные аномалии, приводящие к нарушению закладки гонад и развитию их дисгенезии.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен нарушением закладки, развития гонадотрофов в случае изолированных форм, или двух и более других гормон-продуцирующих клеток аденогипофиза (тиреотрофов, соматотрофов, кортикотрофов, лактотрофов), в случаях выпадение двух и более тропных гормонов. Наиболее частой причиной дефицита всех тропных гормонов является дефект PROP 1 гена. Основной причиной развития приобретенного гипогондотропного гипогонадизма являются оперативные вмешательства на гипоталамо-гипофизарную область, травмы головного мозга, облучение на область гипофиза.

1.3. Эпидемиология

Среди женщин частота встречаемости синдрома Шерешевского-Тернера, обусловленного отсутствием/аномалией Х хромосомы, колеблется от 1:2000 до 1:5000 новорожденных девочек. Среди мужчин, частота синдрома Клайнфельтера, обусловленного наличием дополнительной одной и более Х хромосомы у лиц мужского пола, колеблется от 1:300 до 1:600 новорожденных мальчиков. Другие формы врожденного первичного гипогонадизма, такие как дефекты ферментов, участвующих в биосинтеза стероидных гормонов и резистентность к гонадотропинам встречаются крайне редко. В основном эти формы диагностируются в семьях с близкородственным браком или изолятах, т.к. большинство форм имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Распространенность врожденных форм гипогонадотропного гипогонадизма колеблется от 1: 8000-10000 новорожденных с изолированными формами, до 1: 4.000-10.000 новорожденных, при сочетанном дефиците других тропных гормонов, в зависимости от популяции. Частота встречаемости гипогонадотропного гипогонадизма среди мужчин в 5 раз выше чем у женщин.

В последние десятилетия, в связи с улучшением качества лечения и прогнозом выживаемости пациентов с онкологическими заболеваниями, отмечается увеличение частоты приобретенных форм как первичного, так и вторичного гипогонадизма среди пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе. Это обусловлено использованием химиопрепаратов, обладающих токсическим воздействием как на герменативные клетки, так и на клетки гипофиза, применением лучевой терапии на область гонад, головы или тотальным облучением всего тела.

Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией половых стероидов при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе.

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм.- возникает на фоне тяжелой соматической патологии (при ряде заболеваний эндокринной системы – с. Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, пролактинома, соматотропинома, нервная анорекися и т.д.) , нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм).

1.4. Кодирование по МКБ-10

E23.0 - Гипопитуитаризм

Е29.1 - Гипофункция яичек

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) - обусловлен первичным поражением гонад

1.Врожденные формы:

1. Хромосомные аномалии. приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)
2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига (нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ, вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

• перекрут яичек,
• синдром регрессии яичек,
• анорхизм,
• орхит,
• преждевременное истощение яичников,
• травма,
• операции,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• аутоиммунные заболевания,
• инфекции, передаваемее половым путем
• прием токсических препаратов (наркотики, алкоголь и т.д.)
• прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

1.Врожденные формы:

1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом

(Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско-Шегрена, синдром Луи- Барр, синдром Буше-Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера- МакФарлана)

Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)

2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):

• травма,
• операции,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• аутоиммунные заболевания,
• прием больших доз или длительное время опиоидов, половых гормонов
• прием психотропных препаратов

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм:

Конституциональная задержка роста и полового развития

Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита: внутриутробные, допубертатные и постпубертатные.

В большинстве случаев в допубертатном периоде пациенты женского пола не предъявляют никаких жалоб, пациентов мужского пола может беспокоить недоразвитие наружных половых органов, крипторхизм. С достижением крайнего срока физиологического начала полового созревания пациентов (13 лет у девочек, и 14 лет у мальчиков) беспокоит отсутствие развития вторичных половых признаков: отсутствие или скудное оволосение на лобке, отсутствие развития молочных желез у девочек, отсутствие увеличения объема яичек и наружных половых органов у мальчиков.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает: выяснение этнической принадлежности, степени родства родителей, сроков начала полового развития у ближайших родственниках, наличие подобных жалоб у родственников, выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис), текущей или проводимой ранее химиотерапии, лекарственной терапии, перенесенных ранее заболеваниях, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы, половых органов, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

2.2. Физикальное обследование

Общий осмотр: оценка общего физического состояния, оценка состояния кожи – тургор, дряблость, наличие стрий, пигментаций, наличие стигм дисэмбриогенеза. Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук). Оценка степени развития подкожно-жировой клетчатки, характер распределения, оценка развития мышечной массы. Оценка полового созревания производится по шкале Таннер (таблица 1).

Таблица 1. Оценка полового развития по шкале Таннер у мальчиков.

Стадия	Размер яичек, признаки	Рост волос на лобке, признаки
	Препубертатная длина яичек менее 2,5 см	Препубертатный; отсутствие волос
	Яичко больше 2,5 см в длину. Мошонка тонкая и красноватая.	Редкий рост слегка пигментированных и слегка вьющихся волос, в основном у корня полового члена.
	Рост полового члена в длину и ширину и дальнейший рост яичек	Более толстые, вьющиеся волосы, распространяющиеся на лобок
	Дальнейшее увеличение полового члена, яички большие, пигментация мошонки	Взрослый тип оволосения, не распространяющийся на медиальную поверхность бедер
	Половые органы взрослого по размеру и форме	Оволосение взрослого типа, распространяющиеся на медиальную поверхность бедер

Важным является осмотр наружных половых органов пациента: у мальчиков - наличие гипоспадии и степень ее выраженности (головчатая, стволовая, промежностная гипоспадии чаще встречаются при дефектах стероидогенеза и резистентности к тестостерону, отсутствует при центральных формах гипогонадизма), Оценка состояния, размера и положения яичек относительно мошонки (в мошонке, у входа в мошонку, в паховом канале, не пальпируются) : объем яичек измеряется с помощью орхидометра Прадера: препубертатные яички: 2-4 мл или 2 см в длину, перипубертатные яички более 4 мл., и более 2 см в длину, размер яичек у половозрелого мужчины 20-30 мл., или 4,5-6,5 см в длину, 2,8-3,3 см в ширину.

Увеличение размера яичек является основным маркером начала полового созревания у мальчиков (АI). Т.к. До 85% ткань яичка представлена герменогенным клетками, при Г. яички будут уменьшены в размерах. Крипторхизм может являться одним из проявлений гипогонадизма.

У девочек признаками начала полового созревания является увеличение молочных желез (AI), степень развития которых оценивается по шкале Таннер. (таблица 2)

Таблица 2. Оценка полового развития по шкале Таннер у девочек.

	Развитие грудных желез, признаки	Рост волос на лобке, признаки
	Препубертатное; увеличение только соска	Препубертатное, отсутствие волос
	Уплотнение грудных желез заметно или пальпируется; увеличение ареол	Редкие волосы, длинные, прямые или слегка вьющиеся, минимум пигментированных волос, в основном на половых губах
	Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их контуров	Более темные и грубые волосы, распространяющиеся по лобку
	Выступание ареолы и соска над грудной железой	Густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бедер
	Взрослые контуры грудной железы с выступанием только соска	Волосы взрослого типа, распространяющиеся в форме классического треугольника

Появление аксиллярного и лобкового оволосения, без увеличения молочных желез у девочек и роста объема яичек у мальчиков не является маркером начала истинного полового созревания (BII). Т.к. являются признаками продукции андрогенов в основном адреналового происхождения. Чаще увеличение продукции адреналовых андрогенов по срокам совпадает с началом полового созревания, однако до 20-30% детей могут иметь раннее начало (с 6-7 летнего возраста) повышение синтеза андрогенов надпочечников без активации ГГИ оси.

2.3. Лабораторная диагностика

• Большинство Российских экспертов не рекомендуют рутинное исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГГГ-ось) для исключения Г в допубертатном возрасте (после 5-6 мес. жизни у мальчиков и после 1-1,5 лет жизни у девочек и до периода полового созревания (8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков))

Комментарий: В этот период наступает так называемая «Ювенильная пауза» или «физиологический гипогонадизм», когда уровень гормонов ГГГ оси имеет низко-нулевые значения. Исключением являются некоторые формs гипергонадотропного гипогонадизма (с.Тернера, с. Клайнфельтера и т.д.), при которых не всегда происходит физиологического снижение гонадотропинов до допубертатных значений.

• Гормоны крови: все гормональные исследования рекомендовано проводить в утренние часы, для исключения влияния суточных колебаний уровня гормонов в крови

Комментарии: Гипофизарные гормоны ЛГ, ФСГ секретируются в пульсирующем режиме 1 раз в 60-90 мин., при чем ФСГ циркулирует в крови дольше, чем ЛГ, поэтому однократное измерения ЛГ, ФСГ не всегда отражает истинную картину состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.

• При исследовании гормонального спектра половых гормонов рекомендуется использовать референсные нормативы для обследуемой возрастной группы, в лаборатории, имеющей достаточную чувствительность приборов, для определения низких значений гормонов у детей.

Спектр исследуемых анализов определяется возрастом на момент обследования пациента:

• в период минипубертата у новорожденных мальчиков до 5 мес. жизни рекомендовано исследовать уровень ЛГ, ФСГ, тестостерона, анти-мюллерового гормона (АМГ)

• в период минипубертата у новорожденных девочек до 1-1,5 лет жизни рекомендовано исследовать уровень ЛГ, ФСГ, эстрадиола (Э2)

Комментарии: В этот период уровень стероидных и гипофизарных гормонов у мальчиков определяется в пределах нормально-низких значений норм для подростков, у девочек уровень гонадотропинов достаточно высокий. При выявлении низких значений стероидных и гонадотропных гормонов в данной возрастной группе позволяет заподозрить гипогонадотропный гипогонадизм. (BIII), при выявлении высоких значений гонадотропинов, при низких значениях половых стероидов Гипергонадотропный гипогонадизм (BII).

Исследование АМГ, как маркера наличие нормально функционирующей тестикулярной ткани, в период минипубертата показано у мальчиков с подозрением на анорхизм, крипторхизм (BIII).

• В период полового созревания, который у девочек начинается в возрастном промежутке от 8-ми до 13 лет и у мальчиков от 9- ти лет до 14 лет, при отсутствии каких-либо показаний (травмы половых органов, стигмы дисэмбриогенеза, сопутствующая эндокринная патология, химиотерапия, крипторхизм) рутинное исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси так же не рекомендовано, т.к. начало полового созревания и скорость его развития варьирует значительно среди подростков.

Комментарии: Необоснованное исследование гормонов в данной возрастной промежуток, может привести к неправильной интерпретации результатов и необоснованному расширенному обследованию ребенка (проведение стимуляционных проб, частый динамический контроль показателей крови и т.д.)

• При наличии показаний - травмы половых органов, стигмы дисэмбриогенеза, сопутствующая эндокринная патология, химиотерапия, крипторхизм, необоснованный набор веса, гинекомастия у мальчиков, в этот период рекомендовано исследование гормонов ГГГ оси с целью исключения гипергонадотропного гипогонадизма., характеризующего значительным повышением гонадотропинов: ЛГ и ФСГ, при низких значениях стероидных половых гормонов

Комментарии : Гипогонадотропный гипогонадизм в данной возрастной категории установить невозможно, вследствие физиологической разницы в начале полового созревания у детей.

• При достижении 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков и отсутствии появления признаков начала полового развития рекомендуется исследование уровня ЛГ, ФСГ, Э2 (девочки), тестостерона (мальчики) пролактина, тиреотропного гормона, свободного Т4.

• У пациентов с патологическим ожирением и низким ростом показано так же исследование уровня кортизола и АКТГ крови, исследование суточной мочи на свободный кортизол для исключения гиперкортизолизма, как причины ЗПР.

• У пациентов с низким ростом рекомендовано так же исследование Соматомедина С, для исключения СТГ-дефицита

• Проведение кариотипирование показано: при выявлении гипоплазии яичек, отсутствии яичек в мошонке и паховых каналах у мальчиков, наличие стигм дисэмбриогенеза у лиц обоих полов и при сочетании низкорослости и ЗПР у девочек. А также всем пациентам с первичным гипогонадизмом, при отсутствии отягощенного анамнеза (травмы, операции, облучение и т.д.)

• Российские эксперты рекомендуют проведение стимуляционных проб для оценки состояния гипоталамо-гипофизарной оси после 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков, при низких базальных значениях гипофизарных и половых гормонов и отсутствии признаков начала полового созревания. В настоящее время проводятся следующие исследования:

Комментарии: Стимуляционная проба с Гонадотропин-рилизинг гормоном (ГнРГ )

Методика проведения : определение базальных уровней ЛГ, ФСГ, введение аналога ЛГ-РГ короткого действия, с последующим исследованием гонадотропинов, ЛГ, ФСГ через 1 час и 4 часа после введения,

Используемые препараты: Диферелин п/к 100 мкг (AI), Бусерелин интраназально 100-300 мкг (ВII)

Интерпретация: подъем ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм (AI). Примечание : при конституциональной задержке пубертата, при костном возрасте менее 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков отрицательная проба с аналогами ЛГ-РГ, требует повторного проведения пробы через 1-2 года (BII).

Тест с Хорионическим гонадотропином человеческим - проводится у мальчиков, с целью оценки функционального состояния яичек. В настоящее время существует несколько протоколов. В нашей стране используется 3-х дневный тест с введением в/м 1500ЕД ХГ с последующим исследованием уровня тестостерона через 24-48 часов после последней инъекции. Интерпретация: у детей – подъем абсолютного значения тестостерона более 3,5 нмоль/л позволяет исключить наличие первичного гипогонадизма (BII).

Показания к проведению пробы: подозрение на первичный гипогонадизм, при низких показателях ЛГ, ФСГ.

Тест с антагонистами ЛГ-РГ - с кломифеном (в подростковой практике используется редко), 100 мг. Кломифена в течение 7 дней. Интерпретация: Подъем ЛГ, ФСГ на 20-50% после отмены препарата свидетельствует об интактности ГГ оси (BII).

Показания : подозрение на вторичный гипогонадизм

Тест с прогестероном (у девочек) Ежедневно в течение 6 дней микронизированный прогестерон 100-200 мг или синтетические гестагены - 6 дней по 10-20 мг. Интерпретация: появление кровянистых выделений через 3-7 дней после приема свидетельствует об удовлетворительной насыщенности организма эстрогенами.

• Для исследования репродуктивной функции у мужчин старше 18 лет рекомендуется проводить анализ спермы (спермограмму)

Комментарии: Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикулов. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин.

2.4. Инструментальная диагностика

Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек (таблица 3) и органов мошонки и простаты у мальчиков - простой, доступный метод оценки развития гонад, исключения наличия патологических образований и контроля полового созревания. (AII).

Таблица 3. Размеры матки и яичников в зависимости от стадии пубертата по Таннеру.

• Рекомендовано проведение оценка костного возраста (КВ) - с помощью рентгенологического метода.

Комментарии: КВ определяется путем сопоставления результатов изучения рентгенограмм кистей (выявление фаз и стадий остеогенеза) с соответствующими нормативами. Как правило, увеличение тестикулов в объеме у мальчиков или молочных желез у девочек (первый признак пубертата) соответствует костному возрасту 13,5-14 лет или 10-11 лет соответственно, а пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет у мальчиков и 12 лет у девочек. После активации функции гонад наступает синостоз эпифиза с метафизом в I пястной кости.

При определении костного возраста следует учитывать и другие признаки нарушения остеогенеза (асимметрия окостенения, нарушение последовательности остеогенеза и др.) и обращать внимание на крайние его варианты (наиболее ранний и наиболее поздний срок появления точек окостенения и развития синостозов), что может быть обусловлено различными и, в частности, наследственными факторами.

• Денситометрия рекомендована при позднем обращении пациента (после 16-18 лет) для оценки степени снижения костной плотности и соответственно рисков развития патологических переломов (крайне редко), а в дальнейшем оценки динамики эффективности проводимого лечения

Комментарии: при подозрении на Г рутинно в подростковом возрасте не проводится.

• МРТ головного мозга рекомендована при подозрении на гипогонадотропный гипогонадизм, в сочетании со снижением функции других тропных гормонов для оценки состояния анатомических структур гипоталамуса и передней доли гипофиза.

3. Лечение

Если гипогонадизм является проявлением другой эндокринной патологии, необходимо проводить лечение основного заболевания (пролактинома, гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга и др.). В дополнительном назначении половых гормонов такие пациенты не нуждаются.

Если гипогонадизм является самостоятельным заболеванием или входит в сиптптомокомплекс заболевания (пангипопитуитаризм и др.), пациенты нуждаются в проведении постоянной заместительной терапии препаратами андрогенов у мужчин или эстроген-прогестагенных препаратов у женщин (первичный, вторичный гипогонадизм), либо препаратами гонадотропинов (при гипогонадотропном гипогонадизм). Цель фармакотерапии гипогонадизма - исчезновение клинических симптомов заболевания и восстановление вторичных половых признаков.

Сроки начала заместительной гормональной терапии, при подтвержденных формах Г., определяются индивидуально с учетом этнических, семейных, психологических, социальных аспектов, в среднем у девочек терапию начинают с 12-13 лет, у мальчиков с 13,5-15 лет (D). Начинают заместительную терапию с минимальных доз, с целью имитации скорости прогрессии полового созревания в норме, и предупреждения преждевременного закрытия зон роста, которое наблюдается при использовании высоких доз половых стероидов.

• В начале лечения гипогонадизма у мальчиков рекомендовано использовать пролонгированные формы эфиров тестостерона для парентерального введения. Начальная доза 50мг-100мг. с постепенным увеличением на 50мг. 1 раз в 6-8мес. (D) После достижения дозировки 250мг. 1 раз в 3-4 недели, возможно использование пролонгированных форм тестостерона с инъекцией 1 раз в 3-4 мес.

Комментарий: Доза лекарственного средства подбирается индивидуально под контролем уровня тестостерона в крови, который на фоне проводимой терапии всегда должен находиться в пределах нормальных показателей (13-33 нмоль/л). Контроль уровня тестостерона в крови проводится через 3 недели после инъекции. При недостаточном содержании тестостерона в крови частоту инъекций увеличивают до 1 мл 1 раз в 2 недели.

• В начало лечения гипогонадизма у девочек рекомендовано инициацию пубертата проводить препаратами эстрогенов.

Комментарии: Для этих целей используются препараты конъюгированных эстрогенов (D) и препараты природных эстрогенов: производные?-эстрадиолоа, производные эстрадиола валериата. Препараты этой группы назначают в стартовой дозе 0,3-0,5 мг в сутки. Возможно применение трансдермальных эстрогенов, выпускаемых в виде гелей, который наносят 1 раз в сутки на кожу нижней части передней стенки живота.

• Через 1-2 года монотерапии терапии эстрогенами рекомендовано переходить к циклической заместительной терапии эстроген-гестагенными препаратами. С этой целью используются препараты, содержащие естественные эстрогены.

Лечение вторичного гипогонадизма

• Рекомендовано восстановление фертильности путем введения гонадотропинов.

Если вы боретесь с гипогонадизмом, то уже знаете, что это разрушительное состояние, которое снижает качество жизни. Для людей с этим заболеванием характерна потеря мышечной массы, низкое либидо, бесплодие и подавленное настроение. К счастью, существуют способы сбалансировать гормональный фон, используя заместительную терапию, которая является обычной практикой лечения этого состояния. А физические упражнения, диетические изменения и коррекция образа жизни помогут максимально эффективно справляться с болезнью.

Что такое гипогонадизм первичный

Гипогонадизм (синонимы: гонадная недостаточность, гипогенитализм) возникает, когда половые железы человека, также называемые гонадами, производят мало или вообще не вырабатывают половых гормонов. Заболевание может быть как врождённым, так и приобретённым вследствие различных состояний. Происходит это в результате:

• врождённого недоразвития желёз;
• поражения токсическими веществами;
• инфекции;
• лучевой терапии.

В первую очередь под половыми железами понимают яички (тестикулы) у мужчин и яичники у женщин, которые вырабатывают тестостерон и эстроген соответственно. Половые гормоны помогают контролировать вторичные половые признаки, такие как формирование груди у женщин, развитие яичек и рост лобковых волос у мужчин. Половые гормоны также играют определённую роль в менструальном цикле и производстве спермы.

Гипогонадизм первичный - секреторная недостаточность половых желёз у женщин и мужчин

Первичный гипогонадизм означает, что в организме недостаточно половых гормонов из-за дефекта непосредственно половых желёз. Гипоталамус и гипофиз - части головного мозга, которые контролируют их работу, - продолжают посылать сигналы для выработки гормонов, но гонады по разным причинам не способны их производить.

У мужчин с гипогонадизмом низкий тестостерон негативно влияет на развитие и поддержание мужских репродуктивных органов, включая:

• яички;
• пенис;
• простату.

В сущности, недостаток тестостерона может привести к таким проблемам, как снижение мышечной силы, выпадение волос и импотенция.

У женщин гипогонадизм возникает, когда яичники не производят достаточного количества эстрогена. Этот гормон отвечает за поддержание функций половых органов, таких как:

• матка;
• влагалище;
• фаллопиевы трубы;
• молочные железы.

Низкий уровень женского полового гормона в организме может привести к бесплодию, потере сексуального влечения, перепадам настроения, прекращению менструации и остеопорозу.

Гипогонадизм также называют андропаузой или низким сывороточным тестостероном, если вопрос касается мужского здоровья. Большинство случаев этого заболевания хорошо реагирует на соответствующее лечение.

Причины патологии

Общие для обоих полов причины гипогонадизма включают:

• врождённое недоразвитие половых желёз;
• тяжёлые инфекции (паротит, туберкулёз, сифилис);
• аутоиммунные нарушения, такие как болезнь Аддисона и гипопаратиреоз;
• некоторые генетические нарушения (синдром Тернера);
• заболевания печени и почек;
• радиационное облучение (химиотерапию);
• хирургическое вмешательство на половых органах.

Кроме того, поликистоз яичников является одной из причин гипогонадизма у женщин.

Поликистоз яичников у женщин часто становится причиной недостаточности половых желёз

Причины заболевания у мужчин включают:

Симптомы заболевания

Симптомы, которые могут затронуть женщин, включают:

• отсутствие менструации;
• медленный или отсутствующий рост груди;
• приливы (приступообразное ощущение жара);
• потерю волос на теле;
• низкое или отсутствующее половое влечение (либидо);
• выделения из груди молочного цвета.

Дефицит тестостерона у мужчин запускает ряд тяжёлых изменений в организме

Наиболее характерные симптомы гипогонадизма у мужчин:

• ожирение по женскому типу (ягодицы, бёдра, живот);
• потеря волос на теле;
• снижение мышечной массы;
• гинекомастия - аномальный рост грудной железы (наподобие женской);
• снижение роста пениса и яичек;
• эректильная дисфункция;
• остеопороз;
• низкое либидо;
• бесплодие (из-за снижения сперматогенеза);
• хроническая усталость;
• приливы;
• сложность концентрации внимания.

Если обхват талии у мужчины превышает 102 см, то это свидетельствует не только об ожирении, но и о низком уровне тестостерона. Его выработку блокирует особое вещество под названием лептин, которое вырабатывается в жировой ткани. При низком уровне мужских половых гормонов у представителей сильного пола не только растёт живот, но и увеличивается грудь по женскому типу. Но самое опасное, что в сосудах возникают атеросклеротические бляшки, которые несут с собой риск сердечно-сосудистых заболеваний - инфаркта или инсульта.

Объём талии у мужчины свыше 102 см означает низкую выработку тестостерона в его организме

Видео: гипогонадизм у мужчин

Методы диагностики

Диагностику заболевания проводят совместно: эндокринолог с гинекологом (у женщин) либо с андрологом-урологом (у мужчин). Врач осуществляет физический осмотр. Ему необходимо удостовериться, что половое развитие пациента находится на должном уровне в соответствии с возрастом. Доктор исследует мышечную массу пациента, наличие волос на теле и половые органы.

Признаки гипогонадизма можно заметить ещё в детском возрасте по слабому развитию скелетной мускулатуры, распределению подкожной жировой клетчатки по женскому типу

Анализы на гормоны

Если врач подозревает гипогонадизм, первый этап тестирования будет включать определение показателей половых (гонадотропных) гормонов. Понадобится сделать анализ крови, чтобы проверить уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Их вырабатывает гипофиз.

Также женщинам необходимо определить уровень эстрогена, а мужчинам - показатели тестостерона. Эти анализы обычно сдают утром, когда уровень гормонов является самым высоким. Мужчинам андролог может дополнительно назначить сдачу спермограммы для проверки количества сперматозоидов. При гипогонадизме норма бывает значительно снижена.

Анализ крови на половые гормоны сдают утром, когда гормональный уровень наиболее высокий

На половые гормоны может влиять уровень железа. Повышенное содержание этого микроэлемента (гемохроматоз) негативно сказывается на работе половых желёз, чаще у мужчин. Наиболее практичным тестом скрининга является определение сывороточного железа, насыщения так называемых трансферрина и ферритина. Если показатель выше, чем 50% у мужчин и 45% у женщин, это свидетельствует о повышенных запасах микроэлемента.

Гемохроматоз у мужчин негативно влияет на выработку тестостерона и опасен потерей яичка

Врач может предложить проверить уровень пролактина. Это гормон, который способствует развитию молочной железы и производству грудного молока у женщин, но он присутствует в организме у обоих полов. Заболевания щитовидной железы способны вызывать симптомы, сходные с гипогонадизмом. Чтобы исключить такой сценарий, эндокринолог направляет на проверку специфических гормонов - тироксина и трийодтиронина.

Визуализирующие методы исследования

Визуализирующие методы исследования часто полезны при диагностике гипогонадизма:

Лечение гипогонадизма первичного

Простейшим и наиболее успешным лечением для мужчин и женщин с первичным гипогонадизмом является гормонозаместительная терапия. Но это не обеспечивает утраченной фертильности (способности к деторождению) у женщин, а у мужчин - не стимулирует рост яичек. Прежде всего терапия направлена на профилактические мероприятия с целью не допустить отставания полового развития пациента.

Медикаментозная терапия у женщин

Медикаментозное лечение женщин состоит в увеличении уровня женских половых гормонов в организме. После гистерэктомии (ампутации матки) назначают эстрогенотерапию. Гормон принимают в таблетках или в виде пластыря.

Поскольку повышенный уровень эстрогенов может увеличить риск развития рака эндометрия, то женщинам, у которых не проводили гистерэктомию, прописывают комбинацию эстрогена и прогестерона.

Другие методы лечения нацелены на конкретные симптомы. Если у пациентки наблюдается снижение сексуального влечения, то в качестве терапии ей назначают низкие дозы тестостерона. При нарушениях менструального цикла или проблемах с зачатием врачом могут быть прописаны:

• инъекции хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) - гормона, который в норме начинает вырабатываться на 6–8 день после имплантации эмбриона;
• таблетки, содержащие ФСГ - фолликулостимулирующий гормон для вызова овуляции.

Лечение медикаментами мужчин

Заместительная терапия тестостероном (ТРТ) является широко используемым методом лечения гипогонадизма у мужчин. ТРТ восстанавливает мышечную силу и предотвращает потерю костной массы. Кроме того, мужчины, получающие ТРТ, испытывают прилив энергии, сексуального влечения, эректильной функции и чувства благополучия.

У мальчиков заместительная терапия тестостероном стимулирует половое созревание и развитие вторичных сексуальных признаков, таких как увеличение мышечной массы, появление бороды и лобковых волос, рост полового члена. Первоначальная низкая доза гормона с постепенным её увеличением позволит избежать побочных эффектов и более точно имитировать медленное его повышение, которое происходит во время полового созревания.

Виды заместительной терапии тестостероном

Существует несколько методов доставки тестостерона в организм. Выбор конкретного способа терапии зависит от предпочтений пациента, побочных эффектов и стоимости. Методы включают:

1. Инъекции. Инъекции тестостерона (Testosterone cypionate/Тестостерон ципионат, Testosterone enanthate/Тестостерона энантат, Омнадрен, Небидо, Сустанон) безопасны и эффективны. Они делаются внутримышечно. Симптомы могут меняться в промежутках между дозированным введением препарата в зависимости от частоты уколов. Пациент или член его семьи могут научиться делать инъекции ТРТ дома.
   
   Омнадрен 250 - препарат тестостерона для внутримышечных инъекций
2. Пластырь. Пластырь, содержащий тестостерон (Андродерм), клеится каждую ночь на спину, живот, плечо или бедро. Область аппликации меняют с тем, чтобы выдерживать семидневную паузу между приложениями на одно и то же место для уменьшения кожных реакций.
   Тестостероновый пластырь - удобный способ доставки гормона в организм
3. Гель. Существует несколько препаратов с различными способами их применения. В зависимости от марки необходимо либо втирать тестостерон в кожу на верхней части руки или плече (AndroGel/Андрогель, Testim/Тестим), наносить аппликатором под каждую подмышку (Axiron/Аксирон) или выдавливать на переднюю и внутреннюю часть бедра (Fortesta/Фортеста). Когда гель высыхает, тело поглощает тестостерон через кожу. Нельзя принимать душ или купаться в течение нескольких часов после нанесения геля, чтобы убедиться, что он впитается. Потенциальным побочным эффектом геля является возможность передачи лекарства другому человеку. Избегайте контакта кожи с кожей до полного высыхания геля после нанесения.
   Андрогель - препарат тестостерона в виде геля для наружного применения
4. Трансбуккальные средства. Таблетку замазкоподобной консистенции (Striant/Стриант) размещают между верхней губой и десной в полости рта (буккальной полости), где она находится до полного рассасывания. Этот продукт быстро прилипает к слизистой оболочке и позволяет тестостерону проникнуть в кровоток.
   
   Таблетку Стрианта приклеивают на десну сроком на 12 часов
5. Назальный гель. Тестостерон можно закапать в ноздри в виде геля. Этот вариант снижает риск того, что лекарство будет передано другому человеку через контакт с кожей. Назальный тестостерон должен применяться дважды в каждой ноздре, три раза в день, что может быть более неудобно, чем другие методы лечения.
6. Имплантируемые гранулы. Тестостеронсодержащие гранулы (Testopel/Тестопел) хирургически имплантируют под кожу каждые три-шесть месяцев.

Терапия тестостероном сопряжена с различными рисками, в том числе:

• способствует апноэ (остановке дыхания во сне);
• стимулирует неравномерный рост предстательной железы;
• увеличивает грудные железы;
• ограничивает производство спермы;
• активизирует рост существующего рака предстательной железы;
• вызывает образование тромбов в венах.

Хирургическое лечение

В отсутствии эффективного результата проведения консервативной терапии у мужчин может потребоваться оперативное лечение. Процедуры включают пересадку (трансплантацию) яичек. Оперативное вмешательство требует применения техник микрохирургии с использованием оптических средств и постоянным мониторингом гормонального и иммунологического статуса пациента.

Гинекомастию у мужчин рекомендуют оперировать

Гинекомастию мужчинам также рекомендуется оперировать с выполнением липосакции грудной области, если присутствует лишняя жировая ткань. Такая хирургическая процедура ведёт к уменьшению количества эстрогенпродуцирующей ткани, что повышает уровень тестостерона. Лабораторные исследования и клинические наблюдения подтверждают улучшение самочувствия, настроения и эрекции у пациентов после операции по поводу гинекомастии.

Трансплантация женских яичников на сегодняшний день в широкую практику не внедрена, хотя ведутся исследования и испытания в этой области.

Народные средства

Два эфирных масла, которые помогают регулировать уровень гормонов и улучшить симптомы гипогонадизма, - это масла шалфея мускатного и сандалового дерева.

Шалфей мускатный содержит природные фитоэстрогены, поэтому помогает сбалансировать уровень эстрогенов у женщин.

Применение масла шалфея:

1. Соедините 5 капель масла шалфея с ½ чайной ложкой кокосового масла.
2. Втирайте смесь массирующими движениями в живот, запястья и подошвы ног.

Эфирное масло шалфея мускатного помогает облегчить симптомы дефицита эстрогенов у женщин

Эфирное масло сандалового дерева можно использовать для снятия симптомов гипогонадизма у мужчин, таких как слабое половое влечение, перепады настроения, стресс и когнитивные проблемы.

Исследование, проведённое в Университете Южной Дакоты (США) в 2015 году, показало, что масло сандалового дерева также имеет противораковые механизмы из-за его антиоксидантных и противовоспалительных свойств. Было обнаружено, что сандал оказывает противоопухолевое действие при раке молочной и предстательной желёз.

Эфирное масло сандалового дерева оказывает противоопухолевый эффект при раке предстательной и молочной желёз

Использовать сандаловое масло можно, распыляя небольшое количество у себя дома, вдыхая его прямо из флакона или нанося 2–3 капли на подошвы ног.

Образ жизни и профилактика

Если гипогонадизм возникает во взрослом возрасте, важно откорректировать образ жизни и внести изменения в питание, чтобы предотвратить остеопороз. Регулярные упражнения и достаточное количество кальция и витамина D для поддержания прочности кости важны для снижения риска остеопороза.

В частности, Национальная медицинская академия США рекомендует 1000 миллиграмм (мг) кальция и 600 международных единиц (МЕ) витамина D в день для мужчин в возрасте от 19 до 70 лет. Эта рекомендация увеличивается до 1200 мг кальция и 800 МЕ витамина D в день для мужчин от 71 года и старше. Индивидуальные советы по питанию даёт лечащий врач.

Гипогонадизм нередко становится причиной эректильной дисфункции или бесплодия. В связи с этим у больного могут возникать психологические проблемы, а также трудности во взаимоотношениях с семьёй. В этом случае группы поддержки, в том числе и тематические интернет-сообщества, могут помочь больным людям и их близким справляться с различными ситуациями и проблемами, связанными с заболеванием. Многие мужчины пользуются психологическим или семейным консультированием.

Хотя часто не существует эффективного лечения для восстановления утерянной фертильности у человека с первичным гипогонадизмом, может быть полезно использование репродуктивных технологий. Они охватывают множество методов, разработанных для того, чтобы помочь парам, которые безуспешно пытались стать родителями.

Врождённый гипогонадизм требует пожизненного лечения, которое важно начать в раннем возрасте

Подростки с гипогонадизмом могут чувствовать себя так, как будто они не вписываются в социальную среду. Заместительная терапия тестостероном вызывает половое созревание. Вот почему важно контролировать её постепенно нарастающий темп, который позволит выиграть время для корректировки физических изменений и новых ощущений, тогда вероятность социальных и эмоциональных проблем значительно снижается.

Снижение стресса

Исследование, проведённое в Медицинской школе Университета Массачусетса (США), показало связь между уровнями тестостерона и стресса. Для более эффективного лечения гипогонадизма полезно практиковать простые способы снятия стресса, такие как:

• проведение времени на свежем воздухе;
• медитация;
• занятия спортом;
• социальная активность.

Коррекция веса и диета

Избыточный или недостаточный вес могут способствовать низкому уровню половых гормонов.

Эпидемия детского ожирения в развитых странах вызывает серьёзные проблемы со здоровьем среди детей, включая проблемы с ростом и половым развитием.

Силовые тренировки и правильное питание повышают уровень тестостерона у мужчин

Если у человека низкий тестостерон и при этом он борется с избыточным весом, в первую очередь ему необходимо изъять из своего рациона все обработанные продукты и фастфуд, рафинированные углеводы и искусственные подсластители. Сосредоточиться стоит на натуральных и органических продуктах, в том числе это могут быть:

• здоровые жиры, такие как кокосовое и оливковое масла;
• ферментированные молочные продукты, в том числе кефир, йогурт, творог;
• органический белок, например, лосось, курица, говядина, которые были выращены без использования синтетических регуляторов роста и других добавок;
• свежие фрукты и овощи, к примеру, листовая зелень, авокадо, брокколи, сельдерей, морковь и артишоки;
• продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как тыква, орехи (миндаль, грецкие), семена чиа и льна, бобовые.

Если вопрос здорового питания пациент не в состоянии решить самостоятельно, в этом ему может помочь тренер-диетолог, который станет наставником в вопросе здоровой коррекции веса и поможет достичь необходимого результата.

Регулярные тренировки

Есть много исследований, которые доказывают, что упражнения могут регулировать или повышать низкий уровень тестостерона. Лучшие формы упражнений:

• силовые тренировки (по 30 минут 3 раза в неделю);
• интервальные тренировки с высокой интенсивностью - чередование промежутков (30–60 секунд) с высокой и низкой интенсивностью нагрузки, например, бег трусцой и спринтерский бег.

Оптимальный уровень тестостерона у мужчин - залог мужского здоровья и хорошего общего самочувствия

Исследования показывают, что даже умеренные занятия лёгкой и тяжёлой атлетикой повышают уровень тестостерона в сыворотке крови по сравнению с полным отсутствием дополнительной физической нагрузки.

Упражнения также могут быть полезны женщинам с гипогонадизмом, потому что это помогает снизить стресс и нормализовать вес. Недостаточный или избыточный вес - факторы, которые способны вызывать низкий уровень эстрогена. Йога и пилатес также весьма полезны для облегчения симптомов гипогонадизма.

Занятия пилатесом и йогой - отличный способ нормализовать вес и гормональный фон у женщин и мужчин

Прогноз и осложнения

Гипогонадизм является хроническим заболеванием, которое требует пожизненного лечения. Уровень полового гормона снизится до прежнего, если прекратить лечение.

Если гипогонадизм не лечить, он может привести к различным осложнениям, в зависимости от возраста и пола. Если болезнь влияет на детей до их рождения (по генетическим причинам), гипогонадизм может привести к аномальному развитию гениталий. Вследствие этого период полового созревания подростков может быть отсрочен, что означает отсутствие у девочек менструаций и роста груди, а у мальчиков - недостаточное оволосение на теле и неувеличивающаяся мышечная масса.

Взрослые с гипогонадизмом могут испытывать более серьёзные осложнения. Как у мужчин, так и у женщин заболевание может вызвать бесплодие. У женщин прекращаются менструации и появляются приливы. Мужчины в этом состоянии испытывают сексуальную дисфункцию, у них повышается риск развития остеопороза, а также инфаркта и инсульта. Чтобы избежать этих осложнений, больному обязательно следует обратиться к врачу для обсуждения вариантов лечения.

- эндокринное заболевание , характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез. Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией...
Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация

Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм .
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.

Вторичный гипогонадизм .
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
- гипогонадотропным;
- гипергонадотропным;
- нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.

Гипергонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм .
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.

Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
- эмбриональная (в утробе матери);
- допубертанная (0-12 лет);
- постпубертанная.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
- нарушении опущения яичек;
- отсутствии яичек;
- синдроме Шерешевского — Тернера;
- синдроме Клайнфельтера;
- синдроме дель-Кастильо;
- ложном мужском гермафродитизме.

Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
- при опухолях и травмах;
- при кастрации;
- при недостаточности герминативного эпителия.

Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
- при синдроме Каллмена;
- при повреждениях гипоталамуса
- при гипофизарном нанизме;
- при врожденном пангипопитуитаризме;
- при синдроме Мэддока.

Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
- при адипозогенитальной дистрофии;
- при синдроме Прадера - Вили;
- при синдроме ЛМББ;
- при гиперпролактинемическом синдроме;
- при гипоталамическом синдроме.

Причины гипогонадизма у мужчин

Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причинами первичного гипогонадизма бывают:
- врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);
- отсутствие яичек;
- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды...);
- различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит...);
- облучение;
- различные повреждения яичек.

Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.

Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:
- аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;
- гемохроматозом;
- пролактиномой;
- нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;
- процессами старения , которые сопровождаются снижением тестостерона.
- низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.

Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном развитии может привести к гемафродизму.

У мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:
- задержка полового развития;
- высокий рост;
- длинные конечности;
- неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;
- слабая мускулатура;
- признаки ожирения по женскому типу;
- маленький размер полового члена;
- гипоплазия яичек;
- отсутствие оволосения на лице и лобке;
- высокий тембр голоса;
- недоразвитость предстательной железы .

В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин "мягче":
- незначительное оволосение лица и тела;
- маленькие размеры яичек;
- ожирение по женскому типу;
- бесплодие;
- снижение либидо;
- вегетативно-сосудистые нарушения.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.

Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.
Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.

Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.

Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном - низкий.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Цель лечения гипогонадизма у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.
Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.

Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.

При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин - гормональными.
При вторичном гипогонадизме у мужчин нужно применять терапию гонадотропинами.

Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.

Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.

Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса , советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Гипогонадизм у женщин

Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников.
Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода. В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает "перепроизводство" гонадотропинов.

Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей. Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.

Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.

Причины гипогонадизма у женщин

Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:
- врожденная гипоплазия яичников;
- врожденные генетические нарушения;
- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис...);
- аутоиммунная патология яичников;
- удаление яичников;
- облучение яичников;
- синдром поликистозных яичников...

Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге :
- арахноидит, менингит, энцефалит.
- различные повреждения из-за опухоли...

Симптомы гипогонадизма у женщин

Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.

В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:
- недоразвитость молочных желез и гениталий;
- скудный волосяной покров;
- нарушение отложений жира по женскому типу;
- при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;
- плоские ягодицы и зауженный таз;
- при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.
С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.
Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.

Первичный гипогонадизм у женщин лечится методом заместительной терапии женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). После того, как наступает менструальноподобная реакция, начинают прием контрацептивов с содержанием эстрагенов и гестагенов:
- силесту;
- триквилар;
- тризистон.
Но этот вид терапии противопоказан при раке молочных желез, заболеваниях сердца и сосудов, тромбофлебите, болезнях печени и почек.
В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.

Гипогонадизм у мужчин является серьезным заболеванием, при котором яички не вырабатывается в достаточном количестве гормон тестостерон. Без своевременного специализированного вмешательства существенно снизится качество жизни, велик риск тяжелых осложнений. Терапию начинают с установления причины, приведшей к сбою. О лечении гипогонадизма у мужчин читайте подробнее в нашей статье.

Правильное назначение терапии возможно только после определения формы гипогонадизма.

Данные опроса пациента

Позднее появление признаков полового созревания, наличие операций, травм, инфекций в прошлом, низкий уровень сексуального желания, слабое поддержание эрекции, уменьшенная длительность полового акта, бесплодие;

Осмотр

Признаки отложения жира в области груди, бедер, слабое развитие мышечной системы, тонкие волосы на теле, лице, уменьшение размеров полового члена и яичек;

Анализы крови

Дополнительные методы обследования

Для того чтобы определить причину недостатка тестостерона, назначают:

• рентгенографию костей в области лучезапястного сустава для оценки соответствия реального возраста и костного. Она нужна для определения времени полового созревания у подростков;
• УЗИ мошонки – при заболеваниях яичек гипогонадизм считается первичным;
• КТ или , – патологии в этой области бывают причиной вторичного снижения уровня тестостерона.

На поражение яичек указывает также повышенный уровень гонадотропинов, а при болезнях головного мозга их содержание в крови уменьшено. К дополнительным методам уточнения происхождения заболевания относятся:

• гонадолиберин гипоталамуса в крови (его нехватка приводит к снижению );
• эстрадиол (женский половой гормон) выше нормы при опухолях яичек, надпочечников, во втором случае повышаются и 17 кетостероиды мочи;
• генетический анализ при подозрении на хромосомные болезни;
• биопсия яичка.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Целью лечения у молодых мужчин является стимуляция половой функции, потенции и сексуального желания, а также восстановление способности к зачатию.

Для пожилых пациентов актуальными считаются: повышение выносливости организма, предупреждение прогрессирования , болезней сердца и сосудов.

Препараты от возрастного

При обнаружении андрогенной недостаточности рекомендуются медикаменты на основе тестостерона.

Они представлены несколькими лекарственными формами с различными свойствами:

Лекарственная форма	Название препарата	Способ применения
Инъекции	Сустанон, Деластерил, Омнадрен, Небидо	Вводятся раз в 2-3 недели, а Небидо можно колоть всего 4 раза в год. Высокая эффективность. Лечение сопровождается колебаниями уровня гормона, что отражается на общем самочувствии.
Таблетки		Не нарушает функцию печени. Нужно пить ежедневно, рекомендуется только при небольшой нехватке тестостерона.
Пластырь	Андродерм, Тестодерм	Удобны в применении, ограничениями являются аллергические реакции.
Гели	Андрогель, Тестогель	Эффективны, нет раздражения кожи, но при попадании на кожу женщин у них могут проявиться реакции избытка мужских гормонов (угревая сыпь, рост волос на теле, лице). Это особенно опасно в период беременности и лактации.

К отрицательным свойствам тестостерона относятся:

• угнетение образования сперматозоидов (особенно характерно для препаратов длительного действия);
• изменение массы тела (бывает повышение из-за отечности);
• увеличение объема грудных желез (встречается преимущественно при ожирении);
• угревая сыпь;
• отеки на ногах;
• депрессия, бессонница;
• нарушение желчеотделения, тошнота, боли в правом подреберье;
• болезненная эрекция.

Увеличение объема грудных желез

Лечение должно проходить под постоянным контролем уровня гормонов, анализов крови на гемоглобин, эритроциты, холестерин. Их нужно определять не реже одного раза в 3 месяца. Также в пожилом возрасте увеличивается риск болезней предстательной железы на фоне гормональной терапии.

Применение тестостерона противопоказано при:

• гипертрофии (разрастании) простаты, аденоме;
• опухолевых процессах;
• открытых зонах роста у детей;
• остановке дыхания в период сна (ночное апноэ);
• сердечной недостаточности;
• повышении гематокрита (сгущении крови);
• тяжелом течении сахарного диабета;
• болезнях печени и почек с выраженным нарушением их функции;
• избытке кальция в крови;
• недавнем инфаркте миокарда.

Сгущение крови, одно из противопоказаний к применению тестостерона

Чаще всего для коррекции возрастного снижения гормона не назначают медикаменты с продолжительным действием, особенно Небидо, так как даже при его отмене долго сохраняется остаточный эффект.

Гипергонадотропного (первичного)

При врожденных и приобретенных формах первичного дефицита гормона необходимо вначале определить, имеется ли резерв ткани, которую возможно стимулировать гормонами. Это возможно при введении хорионического гонадотропина и исследовании крови на тестостерон.

При сохраненной активности у мальчиков 13-15 лет используют препараты тестостерона продленного действия курсами, а при необратимом поражении яичников показана пожизненная заместительная терапия.

Пациентам детородного периода могут быть рекомендованы также средства, блокирующие ароматазу – фермент, превращающий тестостерон в эстрогены (Аримидекс), медикаменты, подавляющие активность эстрогенов (Клостилбегит, Тамоксифен).

Гипогонадотропного (вторичного)

При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, гипоталамуса необходимо его удаление. Нехватку гонадотропинов компенсируют введением их аналогов плацентарного происхождения – Хорагон, Прегнил. Эти препараты применяют как у подростков, так и у взрослых. Они стимулируют половое созревание и образование тестостерона яичками. Для половозрелых пациентов хорионический гонадотропин можно сочетать с тестостероном.

Рекомендуем прочитать статью об . Из нее вы узнаете о причинах эректильной дисфункции у мужчин, формах и симптомах, а также о том, когда говорить об импотенции и к какому врачу обратиться при интимной проблеме.

А подробнее о болезни гипопиткитаризм.

Для правильной терапии гипогонадизма нужно установить его причину. Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию основного заболевания. При возрастном и первичном нарушении образования тестостерона яичками показана заместительная терапия. Используют как инъекции продленного действия, так и накожные лекарственные формы.

При вторичной форме нехватки мужских гормонов для стимуляции яичек рекомендуется хорионический гонадотропин. При ожирении нормализация веса является обязательным условием коррекции гормональной недостаточности.

Полезное видео

Смотрите на видео о гипогонадизме у мужчин:

Мужчины страдают от различных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы. Нередко у мужчин можно встретить состояние, при котором нарушается функция мужских половых желез (семенников). При этом снижается выработка половых гормонов (андрогенов). Такое состояние называется гипогонадизмом.

Отдельно нужно выделить гипогонадотропный гипогонадизм. Отличие его в том, что при данном состоянии снижается выработка гонадотропных гормонов, которые регулируют синтез андрогенов, в частности, тестостерона. Гонадотропные гормоны вырабатываются в головном мозге. Данное состояние называется вторичным гипогонадизмом.

Нужно отметить, что нарушение мужского гормонального фона негативно сказывается на здоровье. При этом состоянии нарушается обмен веществ, могут поражаться различные органы и системы. Большое значение имеет то, что нарушается развитие вторичных половых признаков у мужчин. Все это оказывает определенное психическое воздействие на мужчин, нарушает их половое развитие. Рассмотрим более подробно, что представляет собой гипогонадотропный гипогонадизм, какова этиология, клиника и лечение данного заболевания.

Определение и классификация гипогонадизма

Половые железы у мужчин не только способствуют синтезу половых клеток (сперматозоидов), но и синтезируют очень важный гормон — тестостерон. Последний участвует в потенции, формировании половых органов и их функции. Интересен тот факт, что синтез тестостерона у мужчин находится под прямым влиянием так называемых гонадотропных гормонов. К ним относится фолликулостимулирующий, лютеотропный гормоны и пролактин.

Если имеет место снижение выработки первых двух и увеличение последнего, то это является причиной нарушения синтеза тестостерона. Гипогонадизм — патологическое состояние, обусловленное недостаточной выработкой тестостерона и снижением работы семенников.

У мужчин различают первичный и вторичный гипогонадизм. Вторичный обусловлен именно нарушением функции центральной нервной системы, в результате чего страдает выработка гонадотропных гормонов. Любой гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным. В последнем случае причины кроются как в эндокринных, так и в неэндокринных заболеваниях. Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм встречается в любом возрасте. От этого во многом зависит перечень клинических проявлений у мужчин. Наибольшее значение в этиологии вторичного гипогонадизма имеет патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм

Данная патология у мужчин встречается при различных заболеваниях и состояниях. Она может быть обусловлена врожденной опухолью. Последняя является причиной пангипопитуитаризма. В подобной ситуации при значительных размерах опухоли происходит сдавливание тканей гипофиза, что служит пусковым механизмом для нарушения выработки гонадотропных гормонов. Наблюдается патология сразу после рождения ребенка.

При этом он начинает значительно отставать в физическом развитии. Половые органы развиваются неправильно. Вторичный гипогонадизм у мужчин встречается при синдроме Мэддока. Это очень редкая патология, характеризующаяся нарушением выработки гонадотропных гормонов и АКТГ.

При данном синдроме развивается гипокортицизм. В подростковом возрасте начинает проявляться гипогонадизм. В этот период у мальчиков наблюдается недостаточное развитие мужских половых признаков. Они имеют евнухоидное телосложение, снижается половое влечение. Нередко все это становится причиной бесплодия. Вторичный гипогонадизм характерен для гипофизарного нанизма. У этого заболевания есть и второе название — карликовость. Отличие его в том, что снижается выработка АКТГ, ТТГ, СТГ, ФСГ, ЛГ.

Все это приводит к нарушению функции различных органов. Страдает щитовидная железа, почки, надпочечники. У лиц мужского пола наблюдается бесплодие, низкий рост (около 130 см). Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин может быть связан с нарушением функции только гипоталамуса. При этом происходит резкое снижение выработки гонадотропных гормонов. Вторичный гипогонадизм является составной частью синдрома Каллмена.

Приобретенный гипогонадотропный гипогонадизм

Синдром гипогонадизма у мужчин может быть приобретенным. Если в детском или подростковом возрасте имеется такая патология, как гиперпролактинемия, то может развиваться гипогонадизм. В данной ситуации он сочетается с задержкой полового развития.

Гипогонадизм у мужчин является одним из проявлений адипозогенитальной дистрофии. Она проявляется не только нарушением выработки андрогенов, но и ожирением. Подобная патология чаще всего встречается у лиц мужского пола в возрасте 10-12 лет. Важно, что при дистрофии в процесс не вовлекается гипоталамус и гипофиз. Дистрофия у мужчин проявляется евнухоидизмом, нарушением сексуальной функции и бесплодием.

Большое значение имеет то, что дистрофия нарушает работу других важных органов. В некоторых случаях наблюдается дистрофия миокарда. Необходимо знать, что гипогонадизм у мужчин является одним из проявлений различных синдромов. К последним относится синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вили. Первый характеризуется такими симптомами, как снижение умственного развития, ожирение, полидактилией.

Наиболее яркими проявлениями этого синдрома являются увеличение молочных желез, гипоплазия семенников, аномальное расположение яичек (крипторхизм). Кроме того, страдает эректильная функция, недостаточно развито оволосение по мужскому типу.

Общие проявления гипогонадизма у мужчин

Клинические симптомы вторичного мужского гипогонадизма во многом зависят от возраста, в котором он возник. Если изменения в выработке мужских половых гормонов происходят еще до рождения ребенка мужского пола, то при рождении может наблюдаться наличие двуполых органов. Если гипогонадизм развился в детском возрасте до момента полового созревания, то изменяется половое развитие.

Если в нормальных условиях у подростков постепенно формируются вторичные мужские признаки (мужской тип оволосения, грубый голос, изменение скелета), то в данной ситуации этот процесс нарушается. Имеет место евнухоидизм, большой рост, изменение формирования скелета.

У подростков наблюдается слабое развитие мышц, истинная гинекомастия. Нарушается и функция мошонки. Характерен гипогенитализм. В некоторых случаях у подростков развивается ожирение. Особенность его в том, что происходит это по женскому типу, то есть жир откладывается в нетипичных для мужчины участках тела. Очень часто вторичная форма патологии проявляется нарушением функции щитовидной железы. Наиболее серьезное проявление данного состояния — бесплодие. Что же касается самих половых желез, то практически всегда их размеры меньше, чем у здорового мужчины.

Диагностика и лечебные мероприятия

Чтобы назначить соответствующее лечение для мужчин, необходимо правильно поставить диагноз. Он основан на жалобах больного, данных анамнеза жизни и анамнеза заболевания. Определенное значение имеет период вынашивания ребенка. Большое значение имеет внешний осмотр. Кроме того, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Первые включают исследование уровня тестостерона и гонадотропных гормонов.

При вторичном гипогонадизме они снижены. Немаловажное значение имеет определение костного возраста. Это позволяет выявить нарушение процесса окостенения. Для определения возможной причины патологии проводится рентгенография головного мозга. Может использоваться МРК или КТ. Эти методы позволяют выявить патологию гипофиза и гипоталамуса. С их помощью можно определить наличие опухоли.

Лечение гипогонадизма предполагает устранение основной причины. Гипогонадизм — это не основное заболевание, а только проявление. Если гипогонадизм врожденный, то лечение в большей степени направлено на устранение симптомов заболевания и нормализацию гормонального фона.

Если имеется бесплодие, развившееся в подростковом возрасте, то этот процесс не поддается терапии.

Лечение детей включает в себя использование гормональных препаратов, в частности, гонадотропинов. Наилучший результат они дают в комбинации с половыми гормонами. Лечение должно быть комплексным. Оно предполагает физиотерапию, ЛФК.

В тяжелых случаях, когда имеется крипторхизм или недоразвитие полового члена, проводится оперативное вмешательство. Оно включает в себя фаллопластику, пересадку семенников. Таким образом, гипогонадотропный гипогонадизм является проявлением различных патологий. Наиболее опасен он в молодом возрасте, когда формируется половая функция.